05. Dez 2011
Selten erkrankt – häufig verkannt
Die Hypophyse liegt in der Mitte des Kopfes, unterhalb des Gehirns und heißt deshalb auch Hirnanhangsdrüse (Abb. 1a).
Bei den Hypophysentumoren kommen am häufigsten hormoninaktive Hypophysentumore vor, die werden in der Regel operativ entfernt. Die häufigsten „heißen“ Knoten sind die Prolaktinome, die bei Frauen meist klein
sind, da sie schnell zu Zyklusstörungen oder Milchfluss führen, während beim Mann „nur“ ein Testosteronmangel und Impotenz resultieren. Daher werden sie beim Mann sehr groß, da solche schleichend eintretenden Symptome häufig von Patient und Ärzten verkannt werden.
Prolaktinome sind die einzigen Hypophysenadenome die medikamentös geheilt werden können (Abb. 1b und 1c). Die wachstumshormonproduzierenden Tumoren führen zum Bild des Gigantismus (Riesenwuchs) bzw. Akromegalie. Menschen, die unter solchen Krankheiten
leiden, werden im Guinness Buch der Rekorde abgebildet bzw. finden sich als Riesen in den Märchen wieder. Heute gibt es hierfür zur Heilung die Operation bzw. gut wirksame Medikamente. Der Morbus Cushing (ACTH-produzierende Tumoren) ist selten und wird wegen seiner subtil eintretenden Symptome häufig verkannt. Manchmal findet erst die Differentialdiagnose einer eingetretenen Osteoporose zu einer Diagnose des Morbus Cushing.
Die operative Revision der Hypophysenadenome wird heute in mikrochirurgischer Technologie unter dem Mikroskop durchgeführt und der Neurochirurg muss hierzu heutzutage allerdings nicht mehr den Schädel eröffnen, sondern geht durch die Nase und die Keilbeinhöhle von unten an die Hypophyse heran.
Ein Leben ohne Hypophyse (Hypophyseninsuffizienz) ist durch die medikamentösen Substitutionstherapien ohne Einschränkung in der Lebensqualität möglich. Häufigstes Problem ist die Cortisonangst. Diese Patienten brauchen u.a. lebensnotwendigerweise Hydrocortison als Therapie, welches aber nicht zu gefürchteten Nebenwirkungen einer
sonstigen systemischen Cortisontherapie führt.
Ein Ausfall des Hypophysenhinterlappens führt zum Diabetes insipidus – die Patienten trinken mehr als 10 Liter Flüssigkeit pro Tag. Unbehandelt ist ein solcher Zustand nicht mit dem Leben vereinbar.
Patienten mit Hypophysenerkrankungen werden im MED Facharztzentrum, interdisziplinär durch Endokrinologen und Radiologen betreut. Regelmäßige Kernspintomographien der Hypophyse sind notwendig. Die neurochirurgischen Zentren sind an den Universitäten angegliedert, in Mainz gibt es eine spezialisierte neurochirurgische Hypophysensprechstunde unter der Leitung von Drs. Ayyad und Conrad. Mainz hat auch eine eigene Selbsthilfegruppe für Hypophysen- und Nebennierenerkrankten und Leitung von Fr. Pasedach, Ludwigshafen
Autor:
Prof. Dr. Christian Wüster
Facharzt für Innere Medizin/Endokrinologie und Diabetologie,
Osteologe DVO